Pod tą niewinnie brzmiącą nazwą ukrywa się ciężka, zwykle uwarunkowana genetycznie choroba skóry. Zaliczana jest do genodermatoz, a objawia się nadmiernym rogowaceniem naskórka.
Schorzenie może być dziedziczone lub być następstwem mutacji chromosomów. Znana jest też nabyta odmiana tego schorzenia.
Specjaliści klasyfikują kilka odmian rybiej łuski, które różnią się między sobą stopniem nasilenia i rozległością zmian skórnych. Różni je także czas, w którym pojawiają się pierwsze wykwity.
Rybia łuska nabyta może się pojawić u osób wyniszczonych, być następstwem zespołu złego wchłaniania, wrzodziejącego zapalenia jelita grubego oraz towarzyszyć chorobom wątroby i niektórym nowotworom (dość często występuje w przebiegu ziarnicy złośliwej). Rybia łuska nabyta zazwyczaj ustępuje samoistnie po zlikwidowaniu przyczyny jej pojawienia się, czyli wyleczeniu podstawowej choroby. Jeżeli choroba jest nieuleczalna, konieczne jest stosowanie leczenia miejscowego.
Dziedziczną odmianę choroby dzieli się na cztery podstawowe grupy: rybią łuskę zwykłą, rybią łuskę o dziedziczeniu związanym z płcią, rybia łuskę jeżastą oraz erytrodermię ichtiotyczną.
Rybia łuska zwykła — to najczęstsza postać choroby. Może wystąpić u obu płci. Pierwsze objawy pojawiają się już w 3–4 miesiącu życia. Są to drobne, białawe i pierzaste łuski, które można zaobserwować w dołach pachowych, pachwinach, zgięciach łokciowych i podkolanowych. Chorobie towarzyszy również rogowacenie mieszkowe (określane jako gęsia skórka) oraz nadmierne rogowacenie wewnętrznych powierzchni dłoni i stóp. Z upływem lat schorzenie przyjmuje łagodną postać.
Rybia łuska sprzężona z płcią — występuje wyłącznie u płci męskiej. Gen decydujący o jej wystąpieniu zlokalizowany jest w chromosomie płciowym X. Kobiety nie chorują na tę postać choroby, ale są nosicielkami. Nieprawidłowy obraz skóry jest widoczny już w chwili urodzenia się dziecka. Na ciele widać duże, brunatne, wielooczne łuski, które pokrywają całe ciało, także doły pachowe, pachwiny oraz zgięcia łokciowe i podkolanowe. Im dziecko starsze, tym silniejsze objawy choroby. Często razem z rybią łuską sprzężoną z płcią pojawiają się zaburzenia wzroku (zapalenie rogówki, zaćma), narządu ruchu (zaburzenia rozwojowe chrząstek i kości, zaniki lub niedorozwój mięśni), słuchu (głuchota), ośrodkowego układu nerwowego (skurcze mięśniowe i opóźnienie rozwoju umysłowego).
Odmiana jeżasta – tę postać chorobydziedziczy się w ten sam sposób jak odmianę zwykłą. Wykwity pokrywają niewielkie fragmenty skóry, często mają postać brodawek i rogowaciejących wyrośli o linijnym lub drzewkowatym kształcie. Rybia łuska jeżasta opisywana jest w kilku odmianach klinicznych, ale nie jest samodzielną jednostką chorobową. Podobnie jak inne postaci rybiej łuski jest związana z rodzinnym występowaniem nadmiernego rogowacenia epidermolitycznego. Różnice między poszczególnymi postaciami klinicznymi rybiej łuski jeżastej polegają na różnicach w intensywności zmian skórnych. Skóra osoby chorej przypomina obrazem skórę jeżowca. Wyróżnia się:
— rybią łuskę jeżastą ciężką typu Lamberta, objawem jest hiperkeratoza, czyli znaczne pogrubienie warstwy rogowej naskórka skóry całego ciała. Zmiany nie obejmują narządów płciowych zewnętrznych, podeszew i dłoni;
— rybią łuskę jeżastą ciężką typu Curtha-Macklina, w takich przypadkach rogowacenie dotyczy przede wszystkim dłoni i podeszew;
— rybią łuskę jeżastą ciężką typu Rheydet, obok rogowacenia skóry, szczególnie nasilonego na kończynach, w tym na powierzchniach zgięciowych, i w mniejszym stopniu na twarzy, stwierdza się alopecję, czyli łysienie plackowate oraz nieprawidłowości w budowie paznokci, a niekiedy także głuchotę;
— rybią łuskę jeżastą typu Bafverstedta, która może mieć objawy mieszane, występujące w innych postaciach schorzenia.
Niewielkie zmiany skórne można usunąć chirurgicznie, aby zlikwidować szpecące zmiany skórne.
Erytrodermia ichtiotyczna — ujawnia się przy urodzeniu. Ciężkie postaci choroby mogą doprowadzić do śmierci dziecka w pierwszych dniach jego życia. Skóra dzieci, które zwykle rodzą się przedwcześnie, jest całkowicie pokryta rogowaciejącymi nawarstwieniami. Zmiany te często pękają i sączy się z nich surowiczokrwista wydzielina. Dzieci z tą postacią rybiej łuski mają zniekształcone twarze — wywinięte powieki i wargi, spłaszczony nos, zniekształcone uszy. Zdarza się też, że przykurcze zniekształcają dłonie i stopy. Jeżeli choroba ma lżejszą postać dziecko ma zapalenie skóry, które objawia się silnym rumieniem i złuszczaniem się skóry. Łagodna postać choroby nie prowadzi do śmierci dziecka, a z upływem lat objawy zanikają.
Rybia łuska to wspólna nazwa dla wszystkich schorzeń związanych z nadmiernym rogowaceniem skóry. Warto jednak dodać, że sama nazwa jest tu nieco myląca. Łuski ryby zachodzą jedna na drugą i tworzą gładką powierzchnię. W przypadku choroby, łuski powstają jedna obok drugiej, a między nimi widoczne są rozpadliny, pęknięcia naskórka.
Leczenie schorzenia
Niestety, jak w przypadku większości chorób o podłożu genetycznym możliwe jest tylko leczenie objawowe. Dotychczas nie poznano metod pozwalających na usunięcie przyczyn schorzenia.
Chorych cierpiących z powodu rybiej łuski można leczyć preparatami doustnymi lub stosowanymi miejscowo.
Wśród leków doustnych największą skuteczność wykazują retinoidy aromatyczne. Powinny być podawane przez całe życie, ponieważ po ich odstawieniu objawy choroby nasilają się. Ponieważ ta grupa leków obarczona jest wieloma działaniami niepożądanymi, w trakcie kuracji lekarz stara się ustalić najniższą dawkę skuteczną, aby ograniczyć skutki uboczne leku. Chory przyjmujący retinoidy musi być w stałym kontakcie z lekarzem, często poddawać się badaniom laboratoryjnym. Osoby chore muszą stosować antykoncepcję, bo retinoidy mają działanie teratogenne, czyli uszkadzające prawidłowy rozwój płodu. Warto dodać, że przeciwwskazaniem do podawania retinoidów są zaburzenia pracy wątroby, nadmierne stężenie witaminy A w organizmie oraz wysoki poziom lipidów (wysoki poziom cholesterolu), ponieważ u tych osób przyjmowanie retinoidów znacznie zwiększa ryzyko rozwoju miażdżycy. Dlatego też u większości chorych stosuje się okresowe podawanie leków. U niektórych pacjentów sprawdza się podawanie sterydów.
Do leczenia miejscowego najczęściej stosuje się maści złuszczające z dodatkiem kwasu salicylowego i mocznika (5-10 proc.). Doskonale łagodzą nieprzyjemne objawy choroby, jednak chory musi być bardzo systematyczny w ich stosowaniu. Pomocne są także kąpiele w letniej wodzie z dodatkiem sody lub soli kuchennej o stężeniu 3 proc. Można też stosować kąpiele kolagenowe. Po takiej kąpieli skóra jest pokryta delikatną warstwą ochronną, która zatrzymuje w niej wilgoć. W postaciach rybiej łuski z obecnością pęcherzy zaleca się kremy i aerozole zawierające sterydy.
Tekst: Anna Jarosz